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兰州静注人免疫球蛋白在儿科疾病中的用法用量

免疫球蛋白最初因为纯化技术的问题只能肌注使用,新的纯化技术出现后静脉制剂才用于临床。静注人免疫球蛋白(pH4)(intravenous immunoglobulins,IVIG)在儿科可以用于多种疾病.下面我们介绍IVIG各种在常用的十种疾病的使用方法。


川崎病


川崎病,也叫黏膜皮肤淋巴结综合征,是一种病因未明的以全身中、小血管炎为主要病变的疾病,可导致冠状动脉损害,引起冠脉扩张、冠脉瘤等。

(1)由于川崎病的病理学基础为小血管炎,约 50%~70% 的患儿在急性期存在不同程度的心肌炎症;

(2)已有证据证实早期 IVIG 治疗可以降低冠脉并发症的发生率;

用法:单次使用,静脉滴注,2 g/kg,10~20 小时内输注。

推荐的用药时间为发病 5~10 天。美国心脏协会(AHA)的指南推荐:对标准治疗 36 小时后体温仍高的川崎病患儿,可以再次使用 IVIG 治疗,剂量为 2 g/kg·d。

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免疫性血小板减少症


免疫性血小板减少症(ITP)是儿科最常见的出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及无明显病因为特征。
(1)儿童 ITP 一般约 80% 的患儿在 6 个月内自行缓解;
(2)大剂量 IVIG 可封闭单核巨噬细胞FC 受体,非特异性阻断 FC 受体介导的巨噬细胞吞噬功能,使自身抗体介导的血小板破坏减少,从而缓解血小板减少的情况。
用法用量:0.4 g/kg·d,使用3~5 天;或 1 g/kg·d,连续使用 2 天;国外常用剂量:0.8g~1 g/kg·d,使用 1~2 天。

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免疫缺陷病


免疫缺陷病是免疫系统的器官、细胞、分子等组分存在缺陷,导致免疫应答发生障碍,产生的一种或多种免疫功能缺陷的病症。
(1)对无丙种球蛋白血症及原发性低 IgG 血症:治疗预防量为 0.2 g/kg/次,3 周 1 次,血 IgG 维持在 4 g 以上可减少感染率;
(2)伴有感染可及时给药,0.5 g/kg·d,使用 3~5 天。
丙种球蛋白属于被动免疫,其维持时间约 3~5 个月,因免疫缺陷长期存在,故在临床治疗时,需要长时间观察并考虑其副作用。

新生儿 Rh 溶血病和 ABO 溶血病


新生儿母婴血型不符合,常导致高胆红素血症的产生,继而引起核黄疸等严重并发症,近几年国内外学者提出在光疗、白蛋白输注基础上给予丙球治疗。
用法用量:0.5~1.0 g/kg·d,于 2 小时内滴入,从而减少换血。

但目前在临床中缺乏大样本研究,其安全性与有效性的临床试验有待考证,不应作为该病的常规治疗方法。

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手足口病


用法用量:1~2 g/kg,使用 2~5 天。

但要注意,2018 年《手足口病诊疗指南》中提出:第二期(神经系统受累期 )不建议常规使用丙种球蛋白,有脑脊髓炎和持续高热等表现者以及危重病例可酌情使用。

在儿科,感染性疾病应用丙球最为普遍,尤其是重症感染中,用丙球来控制炎症非常普遍,但在多个指南中,使用丙球的推荐证据较弱。

临床上,应在权衡获益及风险的情况下谨慎使用。




Wiskott-Aldrich 综合征


用法用量:

对于经典的WAS患儿应给予足量的IVIG输注,即每次300~600mg/kg,每3~4周输注一次该方法大幅度延长了WAS 患儿的生存期,使其获得造血干细胞移植

的机会。

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骨髓移植后预防移植物抗宿主病和感染


法用量:

在造血干细胞移植后第1周静脉滴注IVIG静滴400mg/kg,以后每周200 mg/kg,用8周后减为隔周1次,用4次。




急性播散性脑脊髓炎


IVIG用于该病的爆发型、重型或对泼尼松治疗失败者。

用法用量:

剂量为400 mg/kg.d,连用5天改为口服泼尼松

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重症肌无力


临床上 IVIG 一般用于MG 危象或其他治疗无效的患儿,也可作为激素或免疫抑制剂显效前的治疗。

用法用量:

400 mg/kg,5日为一疗程多数患儿用药后第3~4天临床症状可见好转,但作用时间短,因而可在1给月后重复使用。



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