最新共识|免疫球蛋白在血液系统疾病中的应用

共识1：对需要治疗的急性免疫性血小板减少症成人患者，推荐一线治疗为单剂量IVIG 0.8~1.0g/kg或常规剂量0.4g/kg/d×3~5d；对于出血患者紧急治疗，推荐糖皮质激素联合IVIG 1g/kg/d×2d。

共识2：对于噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并感染支持治疗或者中性粒细胞减少预防感染可补充IVIG 0.4g/kg/周。

共识3：复发难治性及多次复发血栓性血小板减少性紫癜患者推荐大剂量IVIG治疗，IVIG 1.0g/kg/d×2d或常规剂量0.4g/kg/d×5d，必要时可重复给药，治疗效果不及血浆置换。

共识4：对于免疫抑制方案无反应的获得性血友病A患者，推荐给予IVIG 1.0g/kg/d×2d或0.4g/kg/d×5d，IVIG在获得性血友病A中疗效不佳，因此不推荐以清除抗体为目的使用IVIG。

共识5：大剂量IVIG可用于危及生命的溶血或其他治疗无效的溶血，推荐仅在严重或快速溶血时，给予大剂量激素联合IVIG 1.0g/kg/d×2d或0.4g/kg/d×5d挽救治疗。

共识6：推荐在配型不合异基因造血干细胞移植时，针对移植物抗宿主病高危人群，移植前-7天至移植后+90 天每周给予 IVIG 0.5g/kg，移植后第90天至移植后1年每月给予 IVIG 0.5g/kg。

共识7： CAR-T细胞治疗后定期复查B淋巴细胞数量和免疫球蛋白水平，每月至少一次IVIG输注，IVIG 0.4g/kg/次，直到免疫球蛋白和B细胞恢复到正常范围或CAR-T细胞治疗后6个月。

共识8：CAR-T细胞治疗后血清IgG<4g/L且严重或反复感染的患者，应继续每月至少一次IVIG输注，IVIG 0.4g/kg/次，直到危险因素消除。若血清IgG 4g～6g/L，治疗后仍存在严重或反复感染，同样需要每月至少一次IVIG输注，IVIG 0.4g/kg/次。若血清IgG>6g/L，且并发感染者，建议进一步评估各型免疫球蛋白水平（IgG、IgA及IgM）和B细胞数量。

共识9：建议对急性白血病化疗患者输注IVIG益处和风险进行个体化评估，在权衡与治疗相关的风险和成本后，建议每月至少一次IVIG输注，IVIG 0.4g/kg/次，目标血清IgG4g～6g/L，有突破性感染时，目标血清IgG>6g～8g/L，同时应监测血清IgG水平、特异性抗体滴度和感染情况来指导IVIG治疗周期。

共识10：针对反复输注血小板无效、输血不良反应明显的急性白血病化疗患者，可推荐输血前使用IVIG，IVIG 0.2g～0.4g/kg/次。

共识11：对于血清IgG≤4g/L且严重或反复感染的多发性骨髓瘤患者，建议每月至少一次IVIG输注，IVIG 0.4g/kg/次，对于CAR-T治疗后的多发性骨髓瘤患者，建议每月至少一次IVIG输注，每次IVIG 0.4g/kg，直至CAR-T治疗结束后1年。

共识12： 非霍奇金淋巴瘤患者治疗期间需要定期输注IVIG增强免疫力、预防感染，尤其IgG≤4g/L或复发性感染、严重感染的非霍奇金淋巴瘤患者，每3～4周一次输注IVIG，IVIG 0.4g/kg/次。

共识13：推荐在异基因造血干细胞移植中具有巨细胞病毒高危激活因素的患者中可预防性使用IVIG，每周输注1～2次IVIG，IVIG 5g～10g/次，至移植后100天。

共识14： 推荐对于血清IgG <4g/L的患者移植前-7天至移植后+90天每周给予IVIG 0.5g/kg，移植后第90天至移植后1年每月给予IVIG 0.5g/kg，以预防严重细菌感染，每2周监测一次血清IgG浓度，根据血清IgG水平及感染情况进行个体化治疗。

共识15：低丙种球蛋白血症患者采用预防治疗IVIG输注，IVIG每次 0.4g/kg，推荐每3周一次，持续4~6个月。

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