人纤维蛋白原与人凝血酶原复合物的区别

01.纤维蛋白原概述

      纤维蛋白原也称人凝血因子Ⅰ，主要由肝脏实质细胞合成，是血浆蛋白的主要成分之一。正常人体内纤维蛋白原浓度平均为2~4g/L。纤维蛋白原为纤维蛋白的前体，是参与凝血、止血过程的主要底物之一，是保持正常凝血和促进血小板聚集形成稳固血凝块的关键因素。

     纤维蛋白原主要促进血小板的聚集。在生理止血过程中，纤维蛋白原类似钢筋骨架，而血小板类似砖瓦结构。单纯的血小板血栓止血是很不稳固，容易二次出血或渗血不止，而纤维蛋白原是通过与血小板Ⅱb/Ⅲa受体结合，促进血小板的聚集，形成坚实纤维蛋白，发挥有效的止血作用。

02.人纤维蛋白原的应用

      商品化的人纤维蛋白原浓缩物目前是从冷沉淀或血浆中制备。人纤维蛋白原是所有凝血因子中含量最高的，占到了90%以上，适用于各种先天性纤维蛋白原减少（如无纤维蛋白原血症）以及获得性纤维蛋白原减少症如严重肝脏损伤、肝硬化、DIC、产后大出血等引起的纤维蛋白原缺乏造而造成的凝血障碍。

      首剂量一般2-4g，根据血浆纤维蛋白原含量而补充，血浆纤维蛋白原含量最高达到1.0mg/L以上为度。由于纤维蛋白原半衰期为96-144h，在纤维蛋白原血浆浓度恢复到1.0mg/L以上或无明显纤溶亢进的患者，24h后一般不需要重复使用。

03.人凝血酶原复合物概述 

    人凝血酶原复合物（prothrombin complex concentrate，PCC）是一种由来源于人血浆，主要含有维生素K依赖性凝血因子——凝血酶原（FⅡ）、抗乙型血友病因子（FⅨ）、凝血酶原（FⅩ）和凝血酶原转化因子（FⅦ），能加速血液凝固的静脉注射血浆蛋白制剂。因其可快速逆转凝血因子缺乏导致的出血，被广泛应用于临床。

       根据凝血因子VⅡ的含量可将凝血酶原复合物划分为四因子PCC和三因子PCC。四因子PCC含治疗剂量的FⅡ、FⅨ、FⅩ和FⅦ，三因子PCC缺乏治疗剂量的FⅦ。还有一种是活化的凝血酶原复合物（aPCC），含部分活化FⅦ和少量活化FⅡ、FⅨ、FⅩ。

04.人凝血酶原复合物的应用

主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症(单独或联合缺陷)包括：

1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症，包括乙型血友病。

2.抗凝剂过量、维生素 K缺乏症。

3.因肝脏疾病导致的凝血机制紊乱，肝脏疾病导致的出血患者需要纠正凝血功能障碍时。

4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟做外科手术患者，但对凝血因子Ⅴ缺乏者可能无效。

5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状。

6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。

     《血友病治疗中国指南（2020 版）》推荐，病毒灭活凝血酶原复合物可以作为血友病B的替代治疗的首选药物之一。另外，从理论上讲，DIC的中晚期可出现多种凝血因子的缺乏，故在病情需要及条件许可的情况下，可酌情使用。

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